, pour la Commission de Néphrologie
Registre national du syndrome d’Hyper IgG4
ou « IgG4-related systemic disease »
Etude descriptive, rétrospective, multicentrique visant à préciser l’épidémiologie, les types d’atteintes, les caractéristiques biologiques, histologiques, évolutives et les traitements.
Evoquer le diagnostic devant :
Une atteinte rénale
- une néphropathie tubulo-interstitielle de cause indéterminée
- une atteinte rénale pseudo-tumorale
- une fibrose rétro-péritonéale
chez un homme (sexe ratio 4:1), d’âge moyen à âgé (50-70 ans),
associée à d’autres atteintes d’organes :
- pancréatite autoimmune ou pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire +++,
- maladie de Mikulicz (atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales),
- des adénopathies,
- une cholangite sclérosante, une cholécystite sclérosante, une pneumopathie interstitielle,
- des pseudo-tumeurs inflammatoires, prostatite…
avec sur la biologie
- une hypergammaglobulinémie polyclonale (sans composé monoclonal)
- une possible hypocomplémentémie
L’histologie des organes atteints montre
- une infiltration par des lymphocytes T et des plasmocytes
- des plasmocytes polyclonaux IgG4 positif (immunoréactivité avec Ac anti IgG4)
- une fibrose importante non spécifique, ± des lésions de veinite oblitérante, +/- qq PN éosinophiles
Le diagnostic repose sur :
- Le dosage sous classe d’IgG avec IgG4 > 1.35 g/L
- Un immuno-marquage de la biopsie avec un Ac anti-IgG4 (avec rapport plasmocytes IgG4+/plasmocytes IgG+>50% ou >10 plasmo IgG4+ par champ de fort grossissement)
- Une sensibilité aux corticoïdes
Le diagnostic différentiel : Syndrome de Gougerot-Sjögren
Référence : Kamisawa T. IgG4-related sclerosing disease. World J Gastroenterol 2008; 14 : 3948-55
Ce registre est supervisé par les internistes de l’hôpital de la Conception, AP-HM Contactez :
06 70 07 89 16
