lupus cutané et néphropathie glomérulaire
P. Gobert - Médecine interne - Néphrologie, CH Avignon
Ph. Vanhille - Médecine interne - Néphrologie, CH Valenciennes
L. Daniel - Pathologie Hôpital, la Timone Marseille
B. Lagrange - Dermatologie, CH Avignon
Ch. Christidès - Médecine interne - Neurologie - Rhumatologie, CH Avignon
J. Pollini - Médecine interne - Néphrologie, CH Avignon
Problème
G… Andrée née le 13 août 1930
1989 : début des symptômes
1. Manifestations cliniques :
- Lésions cutanées érythémato squameuses (visage, cuir chevelu, tronc et bras) étiquetées lupus cutané
- Syndrome sec subjectif
2. Anomalies biologiques :
- VS 40 mm
- Lymphopénie 900-1000/mm3
- Hypocomplémentémie :
-
- CH 50 : 29 à 48%
- C3 : 0,46 à 0,67 g/l,
- C4 : indétectable
- ANA 1/320 à 1/1280 (fluorescence mouchetée)
- Ac. anti SS-A et anti SS-B positifs
- Test de Farr négatif à plusieurs reprises
3. Sous Nivaquine (100 mg/j)
- Régression quasi complète des lésions cutanées
- Mais persistance des anomalies biologiques.
La Nivaquine est interrompue en octobre 2004 en raison d'une maculopathie de l'œil G
janvier - février 2005 : poussée évolutive de l'affection
1. Manifestations cliniques :
- Asthénie et amaigrissement 4 - 5 kg
- Lésions cutanées florides du visage, du tronc et des bras et alopécie diffuse
- Syndrome sec objectif : test de Schirmer < 5 mm à 5 mn et kératite ponctuée superficielle
- Troubles vasomoteurs au froid
- Manifestations néphrologiques :
-
- protéinurie 1,4 à 2,5 g/l de type glomérulaire,
- hématurie 120 000 GR/ml
- HTA 160/90 à 180/100 et œdèmes périphériques
- créatininémie 70 -80 µmol/l,
- Débit de filtration glomérulaire estimé : 39,5 ml/min
2. Anomalies biologiques :
- Syndrome inflammatoire :
-
- VS : 74 mm,
- fibrinogène 5,5g/l,
- CRP 20 mg/l
- Anomalies hématologiques :
-
- lymphopénie 500 à 650/mm3
- anémie hémolytique : Hb 8,1g/dl, VGM 99 µ3, haptoglobine ≤ 0,30 g/l,
- LDH 650 à 800 u/l (<450),
- absence de schizocytes,
- réaction de Coombs négative
- Anomalies immunologiques :
-
- hypocomplémentémie : CH 50 15 %, C3 0,56 g/l, C4 indétectable
- ANA 1/200e (fluorescence mouchetée)
- Ac. anti SS-A et anti SS-B positifs,
- test de Farr < 2 Ku/l
- Cryoglobulinémie de type 2 : IgM Kappa monoclonale - IgG, A et M polyclonales
- Sérologies virales négatives : HBV, HCV, HIV
3. Examen histologique rénal :
- MO :
-
- prolifération endocapillaire avec un croissant E-C segmentaire sur 20 glomérules
- dépôts endomembraneux et quelques doubles contours
- quelques glomérules ischémiques
- fibro-oedème interstitiel
- une image d'occlusion artérielle sans fibrine
- IF :
- dépôts d'IgM essentiellement Kappa mésangiaux et endomembraneux
QUESTION N° 1
Quelle est l'affection systémique de cette patiente, et quelles sont ses particularités ?
QUESTION N°2
Quel est le type de néphropathie ?
QUESTION N° 3
Quel(s) examen(s) complémentaire(s) proposez-vous ?
