DIAGNOSTIC

 

Les clichés de résonance magnétique mettent en évidence, comme l'indiquent les flèches, deux types de lésion au niveau des reins :

1 - plusieurs kystes

2 - des tumeurs charnues qui prennent le produit de contraste

Cette association DOIT faire évoquer le diagnostic de

 

maladie de Von Hipple-Lindau,

 

la seule maladie rénale polykystique qui se complique classiquement d'adénocarcinome rénal (cause majeure de décès dans cette maladie).

Un troisième type de lésion retient l'attention : une tumeur surrénalienne bilatérale,

s'avérant être un phéochromocytome (lésion qui peut être la première manifestation d'une maladie de Von Hipple-Lindau).

 

ORGANES ATTEINTS DANS LA MALADIE DE VON HIPPLE-LINDAU

LOCALISATION FREQUENCE (%) AGE (diagnostic)
SNC   30 (9-71)

hémangioblastomes

   
- cérébelleux 60  
- médullaires 70  
- endolymphatiques rare  
OEIL -rétine (hémangioblastome) 60 25 (8-70)
REIN    
- carcinome cell. claires 40 40 (18-70)
- kystes 30 35 (15-60)
SURRÉNALES    
- phéochromocytomes 15 20 (5-60)
PANCREAS   30 (13-70)
- kystes 40  
- adénomes microkystiques 4  
- tumeur cell. Langherans 2  
- carcinome 1  
FOIE (kystes) rare ?

Y. Pirson, D. Chauveau. Cystic diseases of the kidney.
In "Atlas of diseases of the Kidney" vol. II,
R. Glassock, A. Cohen J.P. Grünfeld
(Eds) Current Medicine Inc, Philadelphia, 1999, p 9-9.24)

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