DIAGNOSTIC
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Les clichés de résonance magnétique mettent en évidence, comme l'indiquent les flèches, deux types de lésion au niveau des reins : 1 - plusieurs kystes 2 - des tumeurs charnues qui prennent le produit de contraste Cette association DOIT faire évoquer le diagnostic de
maladie de Von Hipple-Lindau,
la seule maladie rénale polykystique qui se complique classiquement d'adénocarcinome rénal (cause majeure de décès dans cette maladie). Un troisième type de lésion retient l'attention : une tumeur surrénalienne bilatérale, s'avérant être un phéochromocytome (lésion qui peut être la première manifestation d'une maladie de Von Hipple-Lindau).
ORGANES ATTEINTS DANS LA MALADIE DE VON HIPPLE-LINDAU |
| LOCALISATION | FREQUENCE (%) | AGE (diagnostic) |
| SNC | 30 (9-71) | |
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hémangioblastomes |
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| - cérébelleux | 60 | |
| - médullaires | 70 | |
| - endolymphatiques | rare | |
| OEIL -rétine (hémangioblastome) | 60 | 25 (8-70) |
| REIN | ||
| - carcinome cell. claires | 40 | 40 (18-70) |
| - kystes | 30 | 35 (15-60) |
| SURRÉNALES | ||
| - phéochromocytomes | 15 | 20 (5-60) |
| PANCREAS | 30 (13-70) | |
| - kystes | 40 | |
| - adénomes microkystiques | 4 | |
| - tumeur cell. Langherans | 2 | |
| - carcinome | 1 | |
| FOIE (kystes) | rare | ? |
Y. Pirson, D. Chauveau. Cystic diseases of the kidney.
In "Atlas of diseases of the Kidney" vol. II,
R. Glassock, A. Cohen J.P. Grünfeld
(Eds) Current Medicine Inc, Philadelphia, 1999, p 9-9.24)
