Photo 1- A ce grossissement (x 100), on voit des lésions glomérulaires intenses puisque l'un est complètement détruit et l'autre ne comporte qu'un segment de floculus reconnaissable. Il existe une fibrose interstitielle diffuse, oedémateuse, nettement inflammatoire. Les tubes reconnaissables ont des lésions de nécrose épithéliales. Des cylindres hématiques sont visibles.

Photo 2 - A ce grossissement (x 250), le glomérule est complètement détruit, fibreux; la capsule de Bowman n'est plus reconnaissable. Il est entouré par un infiltrat inflammatoire. Les lésions nécrotiques tubulaires sont bien visibles.

Photo 3 - Ce glomérule comporte une portion de floculus encore visible, des fragments de capsule de Bowman. La "chambre urinaire" est comblée par un matériel fibrocellulaire.

Photo 4 - Cet autre glomérule comporte un floculus rétracté fibreux, une capsule de Bowman fragmentée, un croissant fibrocellulaire

Photo 5 (x 250) - L'imprégnation argentique montre "l'explosion des glomérules avec membrane basale fragmentée (MBG), capsule de Bowman rompue, croissant épithélial en voie d'organisation, granulome inflammatoire périglomérulaire là où la capsule est interrompue.

Il s'agit donc d'une GN nécrosante et proliférative extracapillaire particulièrement sévère avec "explosion" des glomérules et des capsules de Bowman. On peut remarquer que toutes les lésions sont à peu près au même stade, c'est-à-dire au stade de fibrose.

Deux pathologies peuvent produire des lésions d'une telle sévér!té :
- la maladie de Wegener
- le syndrome de Goodpasture

L'immunofluorescence donne la solution :

Photo 6 - Fixation linéaire de l'IgG le long des membranes basales glomérulaires des deux glomérules scléreux (les floculus sont ratatinés).

Photo 7 - Agrandissement montrant bien le caractère linéaire de la fixation de l'IgG (remarquer la faible positivité de la capsule de Bowman).

Photo 8 - Fixation de l'anticorps anti-C3 de façon linéaire sur la membrane basale glomérulaire, mais plus faible que l'IgG.

Donc :

GN nécrosante et proliférative extracapillaire particulièrement sévère entrainant une destruction de tous les glomérules par anticorps antimembrane basale glomérulaire (Syndrome ed Goodpasture).

NB. La recherche d'anticorps circulants antimembrane basale glomérulaire était positive par immunofluorescence indirecte.